급성 발현 AIH — 급성 간부전으로 오는 형태

Q: 급성으로 발현된 AIH도 평생 약을 먹나요?

급성 발현으로 시작했어도 만성 질환의 한 양상이므로 급성기 회복 후에도 일반 AIH와 마찬가지로 장기 유지 치료가 표준 입니다. 보통 induction(prednisolone + azathioprine)으로 6~12개월 안에 ALT·IgG·임상 안정을 달성한 뒤 prednisolone을 점진 감량하고 azathioprine을 유지하는 패턴입니다. 약 중단은 (1) 2~3년 이상 안정 유지, (2) 조직 활동성 완전 해소, (3) 환자분의 약 중단 의지가 강한 경우에 시도할 수 있지만 재발률이 50~80%로 높습니다. 급성 발현으로 시작한 환자분에서는 그렇지 않은 환자분 대비 재발이 더 빠를 수 있다는 보고도 있어 첫 시도부터 신중하게 결정합니다.

Q: 이식 받으면 AIH가 다시 생기나요?

간이식 후 AIH 재발(recurrent AIH)은 약 20~40%에서 보고 됩니다. 재발은 보통 이식 후 1~5년 사이에 ALT·IgG 상승으로 시작하는 경우가 많고, 일부는 조직에서 interface hepatitis 소견으로 진단됩니다. 재발이 확인되면 면역억제제를 조정하는 것이 대응의 핵심입니다 — (1) tacrolimus·mycophenolate 같은 거부반응 예방 면역억제제를 그대로 유지하면서, (2) 스테로이드(prednisolone) 용량을 일시 증량하거나, (3) azathioprine을 추가하는 등으로 활동성을 조절합니다. 대부분의 재발은 잘 조절되며 이식 간 기능이 보존되지만, 일부 진행성 재발에서는 재이식이 검토되는 경우도 드물게 있습니다. 따라서 이식 후에도 정기 ALT·IgG 추적이 평생 필요합니다.

작성일 2025년 3월 24일

급성 간부전 AIH 이식

핵심 요약AIH의 약 10~25%는 급성 간염 또는 급성 간부전 형태로 발현합니다. 황달·심한 ALT 상승·응고 이상이 빠르게 진행하며, 빠른 진단과 면역억제 시작이 핵심입니다. 일부 환자는 면역억제 반응 없이 진행해 응급 이식이 필요합니다.

AIH 동반 급성간부전 — 치료 분기점
임상 양상	대응
INR <1.5, 간뇌증 없음	스테로이드 시도 (Pred 40–60 mg/일), 5–7일 반응 모니터
INR ≥1.5, 간뇌증 없음 (ALI)	스테로이드 + 면역억제 (AZA, MMF 검토), 이식센터 의뢰
간뇌증 동반 (ALF)	스테로이드 효과 제한적, 즉시 이식 평가
King's College 기준 충족	응급 이식 등록
스테로이드 부작용	감염 (특히 진균), 출혈, 패혈증 → 광범위 항생제 + PPI 동반
치료 무반응	3–5일 내 INR·빌리루빈 호전 없으면 이식 우선

임상 양상

급성 황달·피로·식욕 부진
ALT 500~3000, AST 비슷
빌리루빈 5~20, INR 1.5 이상
일부에서 간성혼수·복수 동반
진단 — 다른 급성 간염 원인 배제 후 ANA·SMA·LKM·IgG·조직

치료

입원 + 입원 환경 면역억제 시작 — 고용량 prednisolone (1~2 mg/kg)
2주 내 임상 반응 없으면 이식 평가
King's College criteria 등 이식 적응증 평가
일부에서 빠르게 호전하면 외래 추적으로 전환

예후

빠른 면역억제 시작 시 70~80%에서 회복됩니다. 반응 없으면 이식 적응증입니다. King's College criteria 비-아세트아미노펜 기준 (INR > 6.5 또는 INR > 3.5 + bilirubin > 17.5 + 나이 > 40 등)이 적용됩니다.

자주 묻는 질문

급성으로 발현된 AIH도 평생 약을 먹나요?

급성 발현으로 시작했어도 만성 질환의 한 양상이므로 급성기 회복 후에도 일반 AIH와 마찬가지로 장기 유지 치료가 표준입니다. 보통 induction(prednisolone + azathioprine)으로 6~12개월 안에 ALT·IgG·임상 안정을 달성한 뒤 prednisolone을 점진 감량하고 azathioprine을 유지하는 패턴입니다. 약 중단은 (1) 2~3년 이상 안정 유지, (2) 조직 활동성 완전 해소, (3) 환자분의 약 중단 의지가 강한 경우에 시도할 수 있지만 재발률이 50~80%로 높습니다. 급성 발현으로 시작한 환자분에서는 그렇지 않은 환자분 대비 재발이 더 빠를 수 있다는 보고도 있어 첫 시도부터 신중하게 결정합니다.

이식 받으면 AIH가 다시 생기나요?

간이식 후 AIH 재발(recurrent AIH)은 약 20~40%에서 보고됩니다. 재발은 보통 이식 후 1~5년 사이에 ALT·IgG 상승으로 시작하는 경우가 많고, 일부는 조직에서 interface hepatitis 소견으로 진단됩니다. 재발이 확인되면 면역억제제를 조정하는 것이 대응의 핵심입니다 — (1) tacrolimus·mycophenolate 같은 거부반응 예방 면역억제제를 그대로 유지하면서, (2) 스테로이드(prednisolone) 용량을 일시 증량하거나, (3) azathioprine을 추가하는 등으로 활동성을 조절합니다. 대부분의 재발은 잘 조절되며 이식 간 기능이 보존되지만, 일부 진행성 재발에서는 재이식이 검토되는 경우도 드물게 있습니다. 따라서 이식 후에도 정기 ALT·IgG 추적이 평생 필요합니다.

References

Stravitz RT, Lee WM. Acute liver failure. Lancet 2019.
Czaja AJ. Acute and acute severe (fulminant) autoimmune hepatitis. Dig Dis Sci 2013.
Mack CL, Adams D, Assis DN, et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis in Adults and Children: 2019 Practice Guidance and Guidelines From the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2020. PMID
Muratori L, Lohse AW, Lenzi M. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. BMJ. 2023.

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